La vicenda si presenta come un diario autobiografico in cui il narratore parla in prima persona; egli riferisce via via le paure e difficoltà che lo attanagliano nelle pagine di un diario. L'uomo sente sopra di sé la presenza di un essere invisibile soprannominato Horla; cercando di sbarazzarsi di esso affonda lentamente nella follia.

Il protagonista è un uomo benestante, celibe, dell'alta borghesia, lo vede per la prima volta mentre si trova a bordo d'un battello: terrorizzato, descrive la sua presenza (che percepisce come un doppio di se stesso) ogni sera in terrazza, mentre a poco a poco succhia la sua intera vita; questa follia lo porterà a compiere molte azioni, una più stolta dell'altra. Finirà anche col dare fuoco alla sua abitazione, lasciando così morire bruciati vivi i propri servi.

Affetto da una strana forma di febbre cerebrale ha sempre più difficoltà a dormire e quando vi riesce si risveglia poi di colpo dopo incubi atroci; prova costantemente l'agghiacciante sensazione che qualcuno o qualcosa lo osservi dall'interno di sé. Allora s'interroga sulla propria sanità mentale, ma si riconosce pienamente consapevole del proprio stato e che poteva analizzare con la lucidità più completa tutto quel che gli stava accadendo.

Ma la presenza dell'essere diviene sempre più intollerabile, in quanto percepisce che lo sta sempre più dominando, come un vampiro che giunge a possedere la propria vittima e che si nutre della sua esistenza. Nelle ultime righe del racconto, per la persistenza d'una tal presenza soprannaturale, il narratore vede la morte come unica via possibile di fuga.